我国先阶段最有效的治疗肺动脉高压的办法和药物是什么...

指导意见：你好这位朋友肺动脉高压临床没有什么特殊的方法治疗目前能做的事肺移植下面是一篇有关肺动脉高压的资料供你参考肺动脉高压（PAP）是指静息肺动脉平均压25mmHg或运动30mmHg正常肺动脉平均压13～17mmHg长期PAP可增加右心室后负荷导致右心室肥大最后发展为右心衰竭临床上PAP分为原发性和继发性原发PAP是一少见疾病病因不明继发PAP较常见常继发于胸廓及肺部疾病心脏病肺血管疾病等现有的治疗药物许多在降低肺动脉压的同时可引起体循环血压下降导致冠状动脉血流量减少和心功能更加恶化反而对PAP的持续治疗不利近年来PAP治疗的研究取得了较大的进展如外科肺移植药物降低肺动脉高压逆转肺血管的病理变化仍是目前研究重点之一本文主要就其中西药治疗现状及进展作一简述1病因治疗PAP并非一独立疾病而是多种疾病均可导致的一种病理生理状态基本病理变化为肺血管收缩、肺血管重建、肺小血管内微血栓形成其病机尚不清楚很可能是肺循环的生理生化过程异常的综合结果大多认为多种疾病引起的肺动脉高压均与肺泡缺氧有关但尚不清楚缺氧引起肺血管收缩是缺氧直接刺激的结果还是通过肺内或血液细胞产生的血管活性物质所致现已知PAP时血管内皮NO合酶表达降低血管内皮NO合酶的水平与肺血管病理改变的范围以及病变的严重程度成正比PAP的治疗重点在于控制原发疾病如对于慢性阻塞性肺疾波COPD）所致的PAP长期氧疗和改善通气是目前最有效的治疗手段;对于二尖瓣狭窄所致的PAP最有效方法是通过二尖瓣球囊扩张术或瓣膜置换术解除二尖瓣狭窄;对于肺血栓栓塞性疾病早期溶栓治疗可使肺动脉压减低必要时可行血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术［1］对于晚期PAP部分可试用肺移植2血管扩张剂肺血管张力的改变在PAP肺血管阻力增加中起重要作用无论是哪一种病理生理的后果导致PAP凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的血管扩张剂对因肺血管收缩引起的PAP疗效较好但对于已有严重肺血管结构重建者疗效不佳近年来采用静脉点滴腺苷或前列环素或吸入一氧化氮等方法测试肺血管反应性多有良好反应现介绍如下2.1一氧化氮（NO）系内皮细胞舒张因子有重要的调节血管张力作用是一强力血管扩张剂维持血管床呈相对的松弛状态正常内皮细胞产生NO功能丧失可能引起肺动脉收缩和平滑肌细胞增生NO进入血循环后立即被血红蛋白灭活其半衰期短吸入给予NO可只作用于肺血管而不舒张其他的血管平滑肌对体循环动脉压无明显影响对通气/血流比值的影响不大因此已把NO吸入作为治疗PAP的重要方法之一有报导吸入40ppm的NO治疗COPD合并PAP获得较好效果［23］姜腾勇等报导13例先天性心脏间隔缺损患者术前吸入低浓度NO和纯氧结果表现NO可有效地解除功能因素参与的肺血管收缩其效果优于O2能有效降低肺血管阻力［4］Barbera等发现少数COPD患者吸入NO后氧分压可能降低［5］北京阜外心血管病医院观察了9例原发性肺动脉高压患者长期吸入NO的疗效浓度为20ppm每天4h共4周结果:肺动脉压下降11.8%心排血量增加37.8%临床未见明显毒副作用［6］2.2前列环素（PGI2）PGI2是花生四烯酸的代谢产物由血管内皮细胞和平滑肌细胞合成释放目前认为PGI2的扩血管作用由细胞膜上的PGI2受体所介导PGI2受体与腺苷酸环化酶系统偶联还抑制血小板的激活与聚集及白细胞在血管内皮粘附其半衰期短在出现不良反应时立即停用可迅速终止药物的作用PGI2虽不是选择性肺血管扩张药但它能降低肺循环阻力和肺动脉压并增加心排血量也不恶化肺通气/血流比值副作用相对较小Naeije等观察到口服前列环素治疗COPD代偿期病人有良好效果副作用少［2］有报导由23个单位参加其中19个单位共提供500余例原发性PAP患者用依前列醇开始剂量为2ng/（kg·min）平均每天增加1～2ng/（kg·min）70%患者的病情持续改善［6］近年开发的气雾吸入的PGI2类似物iloprost少数病例证实有较好的选择性降低肺动脉压的疗效其效果与吸入小剂量NO相似对体循环动脉压和氧饱和度均无不良影响［7］早期副作用有恶心、头痛、心悸、腹泻、面部潮红及低血压等2.3腺苷腺苷是三磷酸腺苷的中间代谢产物能产生强大的扩血管作用该药除扩张肺血管外还扩张全身血管和冠状血管目前认为该药作用于血管内皮细胞和血管平滑肌上的A2受体通过提高cAMP水平舒张血管平滑肌半衰期在5s以内属于超短效作用的药物因而对肺循环以外的器官几乎不引起任何反应静滴速度50ng/（kg·min）每隔2min上调1次滴注速度直至出现胸部紧迫或呼吸困难等不舒适感觉为止临床大量研究资料表明对PAP病人若静脉滴注腺苷后能产生强大的肺血管舒张效应［8］临床主要用于原发性PAP患者急性扩张肺血管试验静脉滴注用右心导管观察肺动脉压的变化若腺苷可显著降低肺动脉压则表明肺血管具有一定的可扩张性患者适宜于使用长期扩血管治疗常见副作用包括胸闷、呼吸困难等停止静脉滴注后可很快消失［6］3中药中药在治疗PAP具有独到优势一些单味药、注射剂如川芎嗪、丹参、黄芪等具有降低肺动脉压力、增加心输出量等多途径作用机制的揭示中药治疗PAP的优势愈加显现值得深入挖掘研究下面作一简述3.1川芎嗪史学军等用川芎嗪静脉滴注治疗慢性肺心病50例结果显示血液粘稠度降低右心输出量增加PaO2上升心功能改善［9］魏东光等报道川芎嗪治疗COPD合并PAP10例通过右心漂浮导管检查发现患者右心房收缩压、右心房平均压和右室做功指数下降心脏指数、心输出量增高临床症状改善体循环动脉压的改变无统计学意义［10］汤泰秦报道用川芎嗪治疗慢性肺心病PAP患者38例结果显示心率减慢心肌耗氧量减少但体循环动脉压有轻度降低［11］以上研究表明川芎嗪能有效降低PAP患者的肺动脉压力减低肺血管阻力改善心功能而且对体循环血压影响较小另有动物实验结果表明川芎嗪能抑制α1前胶原而抗肺纤维化抑制低氧性大鼠肺外肺动脉壁羟脯氨酸的增高防治肺血管结构重建中有积极作用［1213］PengW等报道发现低浓度川芎嗪可通过激活肺动脉内皮细胞的外源性左旋精氨酸增加NO的释放而肠系膜动脉在该浓度下未见上述变化证实川芎嗪是通过肺内皮细胞释放NO而作用于肺动脉是一个有效的选择性肺血管扩张剂［14］3.2丹参蔡孔长等观察复方丹参对COPD患者肺动脉压的影响［15］孙慧兰等报道丹参对正常家兔肺动脉的影响［16］结果均表明肺动脉压明显降低提示丹参有直接扩张肺小动脉平滑肌减低肺循环阻力增加心输出量和改善肺血管顺应性的作用席思川等观察丹参对低氧性大鼠腺泡内肺动脉构型重组和慢性PAP的阻抑效应提示丹参阻抑肺动脉压的升高除扩张血管口径外更重要的是减轻缺氧对内皮细胞的损伤阻抑中膜平滑肌细胞表型改变和血管壁细胞的增生［17］周宏奎等报道表明丹参能增强右室心肌收缩力及降低右心后负荷改善血液流变学［18］孙宝华等［19］动物实验结果表明丹参能明显抑制缺氧刺激肺动脉内皮细胞合成、分泌某些能促进猪肺动脉平滑肌细胞增生及胶原蛋白合成的细胞因子使肺动脉发生结构重建的过程受到一定阻止总之丹参在防治PAP的临床和实验研究中有较好的效果3.3黄芪席思川等报道［20］通过动物实验证明黄芪可降低常压缺氧型肺动脉动物模型的右室肥大指数、肺泡内肺动脉中层厚度及外膜面积的纤维母细胞数抑制肺泡内肺动脉壁细胞增生及结构改建扩张肺动脉降低PAP还可通过保护血管内皮、部分抑制胶原蛋白在肺内动脉的沉积及抑制平滑肌增生等机制而一定程度上逆转肺泡内肺动脉的结构重建何建国等［21］报道的动物实验结果表明黄芪能明显增加右心排血量减少肺泡内肺动脉胶原蛋白表达与肺动脉平均压降低肺组织ET-1提高NOSmRNA的表达阻抑肺泡内肺动脉重建3.4易通灵梁伟光报道［22］通过野合碱建立PAP模型用一种新的活血化瘀类药物易通灵治疗PAP病理观察表明肺间质炎症减轻、肺泡壁变薄特别是肺腺泡内动脉壁明显变薄电镜显示:肺血管内皮细胞线粒体肿胀空泡化等现象均明显减轻从形态学上证明易通灵能有效改善肺组织的炎症状态逆转或部分逆转非肌型动脉的肌型化抑制胶原的增生从而通过改善肺动脉的构型重建而降低肺高压