吐血容易感冒面色差天生性现以24了情况越来越差

病情分析:义艾森曼格综合征一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人.推而广之心房间隔缺损动脉导管未闭主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时都可有类似的临床表现亦可以归入本综合征的范畴.因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征.严格意义上并不能称为先天性心脏病而是一组先天性心脏病发展的后果.如先天性室间隔缺损持续存在可由原来的左向右分流由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变出现右向左分流从无青紫发展至有青紫时即称之为Eisenmenger综合征
意见建议:1）吸氧治疗艾森曼格综合征睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加而血液输送氧的能力不能相应增加因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大也应给予吸氧治疗；在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重.2）洋地黄类药物治疗艾森曼格综合征尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量.对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险.3）利尿剂在艾森曼格综合征治疗中的应用对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血减少血容量.但要避免利尿过度因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量.对红细胞显著增多的患者应警惕.利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险.4）艾森曼格综合征抗凝治疗艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多并且活动受限导致血流不畅右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率运动耐力和生活质量.5）内皮素受体拮抗剂治疗艾森曼格综合征内皮素－１（ＥＴ－１）作为炎性介质促进粘附分子表达使血管紧张度增加血管收缩刺激血管平滑肌细胞增殖内膜纤维化.ＥＴ－１的这些作用经ＥＴＡ和ＥＴＢ受体介导.目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有ｂｏｓｅｎｔａｎ（波生坦）6）前列环素类药物目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇（ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ）皮下注射用曲前列环素（ｔｒｅｐｒｏｓｔｉｎｉｌ）口服制剂贝前列环素吸入制剂伊洛前列素.前列环素是花生四烯酸的代谢产物主要由血管内皮细胞产生是一种强力的血管扩张剂.前列环素与其受体结合后激活腺苷酸环化酶使细胞内环磷酸腺苷浓度增加从而发挥扩血管作用.研究表明前列环素尚有抑制血小板聚集血管平滑肌增殖的作用.7）５型磷酸二酯酶抑制剂５型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶增加肺血管中环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）的水平使内源性ＮＯ生成增多从而高选择性地扩张肺血管降低肺血管阻力有效地降低肺动脉压力增加心输出量.并且对体循环的血流动力学无明显影响.该类药物主要有：ｓｉｌｄｅｎａｆｉｌ（西地那非）ｖａｒｄｅｎａｆｉｌ以及ｔａｄａｌａｆｉｌ.8）一氧化氮（ＮＯ）环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）是血管平滑肌重要调节因子调节血管的紧张度生长和构成.ＮＯ是内皮源性血管扩张剂通过激活鸟苷酸环化酶使ｃＧＭＰ浓度增加从而发挥扩血管作用.二艾森曼格综合征介入治疗严重肺动脉高压常因右心衰竭而导致低血压心律失常甚至猝死.此时如合并心内右向左分流则可能延长存活时间这可能与增加体循环心输出量和冠脉灌注同时也减轻了右室压力有关.目前临床资料表明对已出现明显肺动脉高压的房缺患者关闭缺损仍有利于促进右室缩小和改善右室功能减轻临床症状.近年来已生产出带孔的国产房间隔缺损封堵器在关闭缺损的同时保留少量分流以便缓解右心的压力.如有必要在一段时间后还可以考虑对预留的小孔再行封堵.需要说明的是目前国际上对艾森曼格综合征的介入治疗持肯定态度的不多这可能是一个有益的探索但需要更多的临床病例研究后才能得出结论这是否是艾森曼格综合征治疗的发展方向.三艾森曼格综合征手术治疗问题联合心肺移植是目前治疗艾森曼格综合征的有效方法.技术水平越来越成熟术后五年生存率逐渐上升.但是围手术期的费用和术后昂贵的抗免疫排斥药物仍然是一个大问题.

病情分析:艾森曼格综合征（Eisenmenger"ssyndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人.推而广之心房间隔缺损动脉导管未闭主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时都可有类似的临床表现亦可以归入本综合征的范畴.因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征.严格意义上并不能称为先天性心脏病而是一组先天性心脏病发展的后果.如先天性室间隔缺损持续存在可由原来的左向右分流由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变出现右向左分流从无青紫发展至有青紫时即称之为Eisenmenger综合征.
意见建议:尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步.但仍没有治疗措施能阻断此病的进展.一旦确诊为该病除了进行肺脏移植或心肺联合移植

病情分析:艾森漫格综合症严格意义上并不能称为先天性心脏病而是一组先天性心脏病发展的后果.艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度尽管总的来讲其生存率对于原发性肺动脉高压.大多数病人能生存到三到四个十年而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年.
意见建议:目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是肺移植或心肺联合移植；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高.今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步.但仍没有治疗措施能阻断此病的进展.一旦确诊为该病除了进行肺脏移植或心肺联合移植.此病伴随很高的患病率和死亡率.

病情分析:艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损.这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果.有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病如室缺动脉导管未闭房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因这些病人中的三分一死于肺血管疾病.
意见建议:能手术的可能性小.建议进行正规的肺动脉高压治疗后复查胸片彩超在专科医院就诊必要时做右心导管检查.看看通过正规肺动脉高压治疗后有没有争取到手术的机会.

病情分析:这种病是指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人.推而广之心房间隔缺损动脉导管未闭主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时都可有类似的临床表现亦可以归入本综合征的范畴
意见建议:仍没有治疗措施能阻断此病的进展.一旦确诊为该病只有进行肺脏移植或心肺联合移植