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糖原贮积病

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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝,肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogendisease),糖原代谢病(glycogenoses)查看详细

小儿糖原贮积病Ⅵ型是什么原因引起的

提问时间:2023-02-21 00:56:30

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

小儿糖原贮积病Ⅵ型的病因较为明确,主要是常染色体隐性遗传,体内肝磷酸化酶缺乏造成的糖原代谢障碍疾病,在肝脏组织中出现大量糖原堆积,好发于有糖原贮积病家族史的儿童等,高糖饮食或可诱发本病。一、主要病因

回复医生:周小凤

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糖原贮积病Ⅶ型要做什么检查

提问时间:2023-03-13 08:53:07

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

1、酶学检查:糖原贮积病Ⅶ型患者的表现血清肌酸激酶间歇性升高,间歇期常正常。2、肌电图:低频重复电刺激呈递减反应,肌电图显示肌源性损害或正常检测PFK活性下降小于40%。3、肌肉病理检查:组织学上见肌膜下空泡

回复医生:潘永源

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小儿糖原贮积病Ⅳ型吃什么食物比较好

提问时间:2023-02-21 01:41:48

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

小儿糖原贮积病Ⅳ型患者忌高糖、坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物,宜多食用含维生素丰富的食物,保证身体营养需求,若合并其他疾病的患者,需要注意相应的饮食宜忌。(1)饮食方面保证每日1500kcal以上的总热量摄入,

回复医生:周小凤

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糖原贮积病Ⅶ型是什么原因引起的

提问时间:2023-03-13 04:29:58

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

糖原贮积病Ⅶ型主要是因为染色体上基因突变导致,是属于一种常染色体隐性遗传疾病,主要病因是PFKM基因突变所致,好发于有家族史的人群。糖原贮积病Ⅶ型是位于12q染色体上的PFKM基因突变所致的肌磷酸果糖激酶缺乏症

回复医生:潘永源

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小儿糖原贮积病Ⅴ型的治疗方法有哪些

提问时间:2023-02-21 00:37:42

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

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回复医生:周小凤

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性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

1、父母是近亲结婚的子女:近亲结婚导致致病基因聚集,因此所生子女患病概率明显升高。2、有家族史者:小儿糖原贮积病Ⅸ型属于遗传性疾病,有本病家族史者属于高发人群。

回复医生:周小凤

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糖原贮积病Ⅱ型吃什么食物比较好

提问时间:2023-03-13 00:00:29

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

糖原贮积病Ⅱ型患者的饮食护理应注意保证营养均衡,建议高脂、低碳水化合物饮食,并保证足够的能量、维生素及微量元素的摄入。(1)饮食宜清淡,适量增加蔬菜、水果,全谷类碳水化合物和豆类蛋白等的摄入。(2)避

回复医生:潘永源

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小儿糖原贮积病Ⅰ型吃什么食物比较好

提问时间:2023-02-21 06:10:28

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

因为该疾病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,对此小儿糖原贮积病Ⅰ型患者的饮食,可以多食用富含维生素的食物,或者含优质蛋白的食物等,另外需要注意避免高糖饮食。1、含

回复医生:周小凤

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糖原贮积病ⅴ型怎么治疗

提问时间:2023-03-13 07:31:23

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

这种疾病的患者是由于肌肉中磷酸化酶缺陷所致,是常染色体隐性遗传性疾病,约半数患者有家族史,临床上仅有骨骼肌受累的症状,一般于青少年发病,以体力活动能力降低和肌肉疼痛性痉挛为特征。治疗上主要是:1.避免

回复医生:潘永源

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小儿糖原贮积病ⅶ型怎么回事

提问时间:2023-02-21 06:47:17

性别:男年龄:标签: 糖原贮积病

糖原累积病是一大类遗传性糖代谢障碍疾病,主要病因是先天性糖代谢酶缺陷造成的糖原代谢障碍。根据患者的临床表现,生化特征共分为十三种类型,糖原累积病VII是其中的一种,这种糖原累积病是因为磷酸果糖激酶缺陷所

回复医生:周小凤

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