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小儿遗传性大疱性表

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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临查看详细

指导意见:你好可以采用外科治疗:出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整

回复医生:刘银平

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指导意见:你好,由于可形成角化不良,所以本不认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良,可出现在此两种疾病,中两种病也可能在同一患者发生电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍这种

回复医生:任明东

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性别:男年龄:8岁标签: 甲营养不良 血疱

指导意见:对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是,一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法。

回复医生:任明东

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指导意见:你好,本症是常染色体隐性或显性遗传,致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中。

回复医生:任明东

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性别:男年龄:8岁标签: 生育 遗传病

指导意见:你好,可以采用外科治疗:出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂,行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时,应将病

回复医生:任明东

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指导意见:你好,本症是常染色体隐性或显性遗传致病,基因为角蛋基因但不包括,罕见的变异及亚型因新的致病。

回复医生:任明东

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性别:男年龄:8岁标签: 甲营养不良 血疱

指导意见:对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是,一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E及微量元素,如锌和铁的补充。

回复医生:任明东

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性别:男年龄:9岁标签: 水泡 内出血

指导意见:你好:小儿遗传性大疱性表皮松解症是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后出现水疱为特点的遗传性疾病至今分类尚不统一

回复医生:李彦滨

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指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中

回复医生:李彦滨

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性别:男年龄:40岁标签: 锻炼 身体状况

指导意见:你好一般来说的话可以预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法包括多种维生素尤其维生素E及微量元素如锌和铁的补充全身治疗的话可以酌情口服皮质类固醇儿童0.5~1.0mg/(kg·d)起效后即逐渐减量

回复医生:李占胜

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