有问必答 > 儿科 > 小儿遗传性大疱性表皮松解症
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性别：女年龄：8岁标签： 脱皮 小儿遗传性大疱性表皮松解症
指导意见：你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中
回复医生：李彦滨
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性别：男年龄：3岁标签： 水泡 血疱
指导意见：遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手足膝肘踝臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱糜烂结痂色素沉着可见粟丘疹萎缩瘢痕甲营养不良秃发和继发感
性别：男年龄：32岁标签： 检查结果 小儿遗传性大疱性表皮松解症
指导意见：你好发病机制由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种病也可能在同一患者发生电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍这种潜
回复医生：李占胜
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性别：女年龄：3岁标签： 小儿遗传性大疱性表皮松解症
指导意见：你好可以采用外科治疗：出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整
性别：男年龄：22岁标签： 小儿遗传性大疱性表皮松解症 检查结果
指导意见：你好由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种病也可能在同一患者发生电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍这种潜在的基因
性别：男年龄：8岁标签： 血疱 疱疹
指导意见：对各型遗传型EB均无特效治疗目前的治疗原则是：1.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法包括多种维生素尤其维生素E及微量元素如锌和铁的补充2.全身治疗广泛而严重的皮损可酌情口服皮质类固醇儿
性别：男年龄：3岁标签： 水泡 小儿遗传性大疱性表皮松解症
性别：男年龄：8岁标签： 生育 遗传病
性别：男年龄：38岁标签： 营养不良 丘疹
指导意见：你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种
性别：男年龄：8岁标签： 血疱 心律失常
新生儿脓疱病(impetigoneonatorum)又[详细]
肠病性肢端皮炎(acrodermatitisente[详细]
色素失调症(incontinentiapigmenti)[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
