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小儿遗传性大疱性表

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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临查看详细

指导意见:你好可以采用外科治疗:出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整

回复医生:张风忠

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性别:男年龄:38岁标签: 丘疹 营养不良

指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种

回复医生:张风忠

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性别:男年龄:8岁标签: 甲营养不良 内出血

指导意见:对各型遗传型EB均无特效治疗目前的治疗原则是:1.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法包括多种维生素尤其维生素E及微量元素如锌和铁的补充2.全身治疗广泛而严重的皮损可酌情口服皮

回复医生:张风忠

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性别:男年龄:2岁标签: 甲营养不良 脱皮

指导意见:你好免疫荧光抗原定位显示在EBS中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中大疱型类天疱疮血清在表皮侧Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素

回复医生:刘英新

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指导意见:你好,本症是常染色体隐性或显性遗传,致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中。

回复医生:高小艳

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问题分析:您好您得了小儿遗传性大疱性表皮松解症并且想治疗意见建议:您好可以用外科治疗:出现食管狭窄的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术

回复医生:刘英新

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指导意见:你好,本症是常染色体隐性或显性遗传,致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因,新的致病基因尚在研究中。

回复医生:高小艳

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指导意见:你好,本症是常染色体隐性或显性遗传,致病基因为角蛋基因但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中,由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此

回复医生:高小艳

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性别:男年龄:8岁标签: 血疱 丘疹

指导意见:你好,对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是:1.一般治疗,预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法:包括多种维生素尤其维生素E及微量元素如锌和铁的补充,2.全身治疗广泛而严重的皮损,可酌

回复医生:高小艳

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性别:男年龄:8岁标签: 生育 感冒

指导意见:你好可以采用外科治疗:出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整

回复医生:刘英新

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