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小儿遗传性大疱性表

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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临查看详细

性别:女年龄:2岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症

指导意见:你好一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后出现水疱为特点的遗传性疾病至今分类尚不统一1991年以来Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置在将其分为三大类的基础上又因临床表现的特征性分为若干亚型随着

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:38岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 粟丘疹 继发感染

指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:3岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 水泡

指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中。

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:3岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 水泡

指导意见:你好由于可形成角化不良所以本不认为是毛囊角化病的变异棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中两种病也可能在同一患者发生电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍这种潜在的基因

回复医生:张纪阳

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性别:女年龄:8岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 脱皮 大疱性表皮松解症

指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中。

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:2岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 溃疡 水泡

指导意见:你好啊遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:3岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 永久性秃发 身体状况

指导意见:你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中。

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:40岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 身体状况 锻炼

问题分析:您好您得了小儿遗传性大疱性表皮松解症并且想治疗意见建议:您好可以用外科治疗:出现食管狭窄的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术

回复医生:杜文康

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性别:男年龄:8岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 生育 遗传病

指导意见:你好可以采用外科治疗:出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整

回复医生:张纪阳

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性别:男年龄:2岁标签: 小儿遗传性大疱性表皮松解症 身体状况 血疱

指导意见:你好免疫荧光抗原定位显示在EBS中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中大疱型类天疱疮血清在表皮侧Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素

回复医生:张纪阳

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