随着WHO2016年新的分类,通过分子分型之后,认为除了Wnt之外,髓母细胞瘤大部分起源于小脑颗粒层,且Wnt本身是起源于脑干背侧菱唇部位的细胞。但是一般的来说与遗传的关系不大,而与基因突变有明确关系,所以髓母细胞瘤发病基本上是以散发为主。
髓母细胞瘤治愈率并不高,可以说接近于零,是一种容易复发的肿瘤,外科手术治疗很难彻底清除肿瘤组织。髓母细胞瘤位于小脑蚓部,突入第四脑室,会阻塞导水管,影响小脑延髓的功能。
髓母细胞瘤是一种恶性程度很高的中枢神经系统肿瘤。这种中枢神经系统恶性肿瘤,主要见于儿童病人。按照世界卫生组织的分级,髓母细胞瘤是四级的颅内恶性肿瘤。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕以下以及后颅窝的位置。
可能会出现复视,共济失调,视力减退,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜颈表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。
髓母细胞瘤的生存期是很短的,一般生存期很少超过一年。这是恶性程度最高的一种肿瘤。到目前为止还没有能够治愈的办法,并且即使是经过积极的治疗,生存期也不会很长,大多数会在几个月以内,因为脑疝而危及生命。
一般情况下,髓母细胞瘤是儿童后颅凹最常见的一种恶性肿瘤。具体分析如下:
髓母细胞瘤发展较快,常引起颅压升高,可能会意识朦胧,甚至昏迷。并非所有髓母细胞瘤均发展很快或性质很差,部分髓母细胞瘤治疗效果较好,甚至可不做放疗,目前的治疗方法为先进行手术治疗,通过手术将肿瘤全切除,再辅以放化疗。
在日常生活中,患者应该注意休息,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度,有利于病情的好转。