肝豆状核变性怎么治

会员104683634 20岁 已回复
主要胆红素高,伴有头痛鼻出血,腹胀,偶尔有肚子痛,二年前做阑尾切除术,血小板偏低,请问医生怎么办?
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医生回答共4条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王丽丽 主治医师 聊城市人民医院内科 三级甲等
擅长:神经内科常见病的诊治。
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这种情况建议去神经内科就诊,给予降低血清铜,改善肝功能及对症支持治疗,需要寻找一下血小板偏低的原因。
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刘文华 医师 霸州杨芬港镇褚河港东村刘文华卫生室内科 其他
擅长:慢性胃炎,脂肪肝,老年便秘,习惯性便秘,慢性细菌性...
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指导意见:你好,根据您的描述,您这种情况有可能是肝胆的问题。我建议您做一个肝胆的彩超,肝功能的测定看一看,根据检查结果系统用药治疗,也需要清淡,少吃辛辣油腻的食物,避免烟酒的刺激,保证充足的睡眠,希望我的回答对你有所帮助,也希望你给我的回复进行评价。
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段世彬 医师 济宁市任城区疾病预防控制中心内科 其他
擅长:糖尿病心脑血管疾病,甲状旁腺功能亢进
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指导意见:您好!多久了?您目前的情况考虑有可能是肝豆状核变性,属于铜代谢性异常情况导致的,建议进一步完善各项检查,遵医嘱住院治疗观察看看。
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姜永平 护士 南岔区浩良河镇中心卫生院内科
擅长:胃、十二指肠溃疡
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指导意见:看到你的叙述和诊断书,建议必须住院治疗,西蓝花升血小板效果不错的,其次可以输血小板,安徽中医学院附属医院神经病学研究所是首家专科医院
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相关问答

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

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肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

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肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

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