是指与恶性肿瘤相关的皮肌炎，患者在患有皮肌炎的同时，或者是在此前患有过恶性肿瘤，也可以出现在皮肌炎发现以后的几个月，或者几年。只要皮肌炎患者同时出现了恶性肿瘤，就成为恶性肿瘤相关性的皮炎。
并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为，皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3-4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。
一动就喘有可能是皮肌炎引起来的，因为皮肌炎的患者可以累及肺部导致呼吸肌的无力，患者表现为活动后胸闷、气短、咳嗽剧烈。胸闷气短只是一种主观感觉，不仅仅是见于皮肌炎引起的肺间质变，在一些心脏疾病中也可以出现。
皮肌炎的病因未明，在某些遗传易感个体中，感染与非感染因素等诱发的多因素共同作用是一组免疫介导的疾病。感染因素中病毒感染在皮肌炎中有诱发作用，免疫异常因发现多种高水平的自身抗体。
目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。