原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。
饮食治疗饮食疗法并非起到直接的治疗的效果，只能算是一种护理方法，他可以辅助治疗，肝硬化病人的饮食主要应该以高热量、高维生素、适量蛋白质和脂肪的混合性饮食为主，以蒸和炖的方式，不仅要注意营养的补充也要以清淡为主，这样可以有利于消化和吸收，以免额外增加消化道的负担。
平时所吃食物应细软、清淡、容易消化，以半流质或软饭为佳，采用少量多餐的饮食制度。禁忌油煎炸食物及多油食物。易引起胀气的食物如洋葱、韭菜等，硬果类如花生、核桃等，刺激性调味品如胡椒、芥末、辣椒等应该忌食。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。