症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
胆汁性肝硬化的检测费用在300-600元，肝硬化的确诊检查需要化验肝功、乙肝病毒定量、肝脏彩超检查等，尽量避免接触对肝脏有还的食物或者药物，尽量避免饮酒，定期肝功能相关检查。
胆汁性肝硬化的预防：主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。肝硬化饮食要加以注意：应选择低盐、适度蛋白质、低脂肪饮食；进食富含维生素食物、选择多纤维，少辛辣，无刺激性和较软的食物。
胆汁性肝硬化需要检查有血常规，尿常规，粪常规，肝功能检查，血清免疫学检查，影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI，内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张，肝穿刺活，腹腔镜检查，腹水检查以及门静脉压力测定。
胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。