用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.
中医对症下药治疗，选用药物治疗。胆汁性肝硬化病人早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，患病人可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
肝硬化的治疗只是缓解症状，是一个长期的治疗过程。原发性胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤，可以长期口服药物，必要时应用免疫抑制剂及激素治疗。肝硬化要注意休息，合理饮食，防止各种并发症的发生。