能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
胆汁性肝硬化快速治疗方法主要是药物治疗，平时保证充足睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解，蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担。适当进行散步等体育锻炼，以不感到疲劳为度。
需要先使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内能使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生命时间，应该长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需终止治疗。还有就是要免疫抑制药。对症治疗。
胆汁性肝硬化施行肝移植手术，疗效甚好。宜高糖、高蛋白、低脂肪饮食，以保证营养供应，但要注意适度，不可过偏。平时忌用各种酒类和含酒精的饮料。忌用辣椒、芥末、胡椒、咖喱粉等辛辣刺激性食物和调味品。忌用肥肉以及油煎、油炸、滑溜等高脂肪食物以及盐腌品。少食用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
最快速的治疗就是进行手术治疗，胆汁性肝硬化可以分为先天和后天，它们都是胆道不通造成胆汁淤积从而慢慢影响到肝，导致肝硬化的出现，不同之处在于后发性胆汁性肝硬化它的胆道阻塞的时间比较长。
需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。