原发性胆汁性肝硬化的临床表现：原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。体检发现皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大，表面尚光滑，无压痛。血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP及GGT等微胆管酶明显升高。
胆汁性肝硬化早期治疗费用是没有规定的额度的，不同的医院是由不同的收费标准和规定的，可以到当地的正规医院查询。要给予含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
中医认为，对于胆汁性肝硬化的治疗，根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点，可以清热利湿、扶正化瘀，一定要根据自己的实际情况选择适合自己的治疗方法进行治疗。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
肝硬化病人一般会伴有胃粘膜的淤血、水肿及食管下段、胃底的静脉曲张，不应吃坚硬、辛辣刺激、带刺的食物，以免引起出血。饮食应以易消化、无刺激性的软质食品为主。饮食宜富有营养且含多种维生素，但是在肝功能明显减退或有肝性昏迷前兆时，要严格限制蛋白质的摄入。出现浮肿应限制钠盐的摄入。