胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
早期肝硬化并没有任何的表现，只有部分肝硬化出现全身不适和慢性消化不良症状，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。少数病人可见蜘蛛痣，脾脏可正常或轻度肿大，这些表现常易与原有慢性肝病相混淆而引不起病人的重视。尽量早一点去医治。
肝硬化患者会出现食欲不振、消瘦乏力、腹泻、牙龈出血、腹痛、发烧、脾肿大等危害，抓过的瘙痒处会出现蝶形状的痣，变得粗糙，长时间可能会伴有疼痛和压痛，这往往病情比较严重了。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
调整饮食结构，适当增加高蛋白质，高维生素，低盐，低糖，低脂肪饮食；不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料），多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，适当增加运动很关键。
