原因为胆管系统的阻塞，胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞六个月以上即可引起此型肝硬化。
这种疾病它主要就是因为胆汁残留而引起的一种疾病，并且在这种疾病的患病人群中女性的患者要多于男性的患者，而在患了这种疾病后不同的患者表现的症状也是不一样的，所以在治疗的时候也一定要检查清楚后在进行治疗。
肝硬化病号不要食用强烈调味品，大蒜、大葱、姜、芥末以及辣油等。若病号是因为脂肪肝引起的肝硬化，必须要少吃甜食。猪肝、猪肾、菠菜、黄豆、豌豆、豇豆等嘌呤高的食物都要少吃。油炸、煎、炒及烧烤食物，脂肪燃烧后的代谢产物会产生一种能刺激肝脏细胞的化学物质。病号少吃油条、烤羊肉等食物。
胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。