胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒。应吃软食，并细嚼慢咽，禁忌食坚硬、油炸、带壳及刺激性食物。多吃化解毒机能及利胆的蔬菜的如花椰菜、甘蓝菜、白菜、豌豆，因为它们纤维质含量最丰富，可以排出体内毒素。少吃油炸、油腻、加工及发霉类食物。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化是会癌变的，而且癌变的几率特别的高，随着胆汁性肝硬化的加重就会造成癌症的情况，所以一旦发现胆汁性肝硬化需要及时的治疗。胆汁性肝硬化可以采用细胞靶向修复疗法，也可以采用支持治疗，还有就是平时生活中一定要养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，禁忌辛辣刺激油腻性的食物。
防止胆汁性肝硬化要绝对禁酒，少喝各种饮料，可以喝热茶。每天饮食以低盐，低脂肪，少糖，高蛋白为好，不吃辛辣油腻油炸的食物，切勿暴饮暴食，不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好心态。
首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，还是选用药物的治疗方式，常用的药物有熊去氧胆酸D-青霉胺以及各种免疫抑制剂，说环孢素A，硫唑嘌呤等。而对于引起明显瘙痒的，还可以应用抗组胺的药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。晚期胆汁性肝硬化的，还应当考虑行肝移植术。
胆汁性肝硬化主要是用药物治疗，如免疫抑制剂，终末期可进行肝移植，在治疗期间不吃油腻，以及生冷和刺激性的食物，饮食口味要清淡些，不要受凉和熬夜，不要喝酒，不要抽烟。