原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。
忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。避免油炸及干硬食品。少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。胆汁肝硬化饮食禁忌，避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品。
进行合理的治疗能有效的延长病人的生命，对肝硬化正确的治疗，能促进病人的康复减轻病人的痛苦。脾大肯定是肝硬化引起的病人身体承受能力差不能承受手术。因不同的病人病因不同，症状不同，治疗的方式与效果也就各不相同，治疗的费用也不同，治疗效果，治疗情况，要看病人的自身情况决定，到正规的医院进行专业的检查治疗，使方案因人而异。
不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素，但是当肝功能明显下降或有肝昏迷迹象时，蛋白质的摄入应该受到严格限制。在水肿的情况下，钠盐的摄入应该收到限制。
胆汁性肝硬化的饮食宜清淡、细软、易消化、低脂无刺激。切记忌酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，建议食用蒸、煮、炖等烹饪方法，不吃油炸食物。此外应少食多餐，忌食葱、蒜、辣椒等辛辣、刺激性食物。
治疗胆汁性肝硬化可以去当地正规的三甲医院，一旦确诊抓紧时间治疗，可以考虑干细胞移植术，干细胞是一类非常原始，具有自我更新和修复能力的细胞，将培育好的干细胞输入到肝总动脉后，可以让其修复纤维化机化的肝脏，恢复功能，达到治疗的目的。