原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即治疗，建议选择三级医院肝病科或者免疫科，要做好肝脏移植手术的准备。
调整饮食结构，适当增加高蛋白质，高维生素，低盐，低糖，低脂肪饮食；不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料），多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，适当增加运动很关键。
平时可以多吃含微量元素和矿物质的食物，多吃碳水化合物，不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；处理代偿期肝硬化的各种表现；如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。肝硬化病人出现便秘一定要引起重视，及时去医院进行详细检查。