原发性胆汁性肝硬化应做的检查：血常规初期多正常，以后可有不同程度的贫血。尿常规一般正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。粪常规消化道出血时出现肉眼可见的黑便，门脉高压性胃病引起的慢性出血，粪隐血试验阳性。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查、腹水检查。门静脉压力测定。
限制水钠的摄入，限制盐的摄入，每天限制在1到2克，水要限制在1000毫升。还需要增加水钠的排泄，可以服用些导泻的药物，平时的饮食要清淡点，不要食用辛辣的食物，还有要注意休息，多喝点热水，还要多注意一下卫生环境。
胆汁性肝硬化饮食方面更要注意，因为胆汁的分泌失去正常，最易造成消化不良，给肝脏带来沉重的负担。要注意少吃盐，要注意避免坚硬粗糙的食物，比如油炸食品、粗粮、长纤维蔬菜、带刺的鱼肉、骨头等。
每天膳食中有六十g高效蛋白可满足需要，可交替食用鱼、瘦肉、蛋类、乳类、豆制品。当有肝损倾向时，每天不宜超过二十g。肝硬化时，脂类代谢受到影响，同时脂类的代谢又可引起肝脏损伤，因此肝功能明显受损时，严格低脂肪饮食，减轻肝脏负担，加强补充蛋白和糖类，防止脂肪肝发生。
应该避免食用对肝脏有损伤的食物和药物应尽量不饮酒，大量的饮酒易诱发上消化道出血及肝性脑病，虽然戒酒不能都使肝硬化产生逆转，但可延缓病情。同时，易造成肝损害的药物。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。