原发性胆汁性肝硬化的临床表现：原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。体检发现皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大，表面尚光滑，无压痛。血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP及GGT等微胆管酶明显升高。
肝汁肝硬化的早期大多无任何特殊反应，只有部分可出现全身不适和慢性消化不良，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。少数病人可见蜘蛛痣，脾脏可正常或轻度肿大，这些常易与原有慢性肝病相混淆的重视。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
肝硬化病人一般会伴有胃粘膜的淤血、水肿及食管下段、胃底的静脉曲张，不应吃坚硬、辛辣刺激、带刺的食物，以免引起出血。饮食应以易消化、无刺激性的软质食品为主。饮食宜富有营养且含多种维生素，但是在肝功能明显减退或有肝性昏迷前兆时，要严格限制蛋白质的摄入。出现浮肿应限制钠盐的摄入。
胆汁性肝硬化早期治疗费用是没有规定的额度的，不同的医院是由不同的收费标准和规定的，可以到当地的正规医院查询。要给予含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
