鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症有药治疗吗

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鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症有药治疗吗,血氨降不下,谁有好办法吗
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王俐 主任医师 乐山市人民医院儿科 三级甲等
擅长:新生儿专业、小儿急救专业、儿童康复治疗、小儿性早熟...
指导意见:你好!根据你的咨询内容分析,鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症有药治疗吗?血氨降不下。这种疾病是比较少见,鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症是尿素循环酶缺陷中最常见的,也是X连锁遗传。于高血氨状况之下,立即限制蛋白质饮食,加强非蛋白质(碳水化合物及脂肪)的热量来源。可以使用苯甲酸钠、苯基丁酸钠、瓜氨酸、血液透析和减少蛋白质摄入等治疗。由于是少见病,大多医院是没有什么治疗经验。建议到正规的三甲医院或是上海、北京的知名医院儿科进一步诊治。
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门冬氨酸鸟氨酸能够协助清除对人体有害的自由基,增强肝脏的排毒功能,迅速降低过高的血氨,促进肝细胞自身的修复和再生,从而有效地改善肝功能,恢复机体的能量平衡。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

蛋白缺乏症可以口服蛋白质粉,平常多吃富含纤维素和高蛋白的食物,比如鸡蛋,肉,鱼虾排骨,豆制品,奶制品,调整好饮食结构,饮食多样化。引起蛋白质缺乏症的原因,长期营养不良,蛋白质摄入不足,胃肠道吸收不良,蛋白质消耗过多。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

对于粒细胞缺乏,病人要住层流病房,减少感染,同时要保持口腔肛周的卫生,所有的食物要经过高温消毒,不能吃生冷食物。如果病人有发热的症状,需要做细菌学检查,做血培养、痰培养等,查找感染原。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般情况下,小儿选择性IgA缺乏症的治疗方法有药物治疗。
小儿选择性IgA缺乏症多数可自然痊愈,常在5岁以内IgA水平达到正常,无特效治疗方法,适当抗感染治疗为主,免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物、转移因子口服溶液、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。在发生感染时,应给予适当抗感染药物继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿铜缺乏症综合征的治疗方法有药物治疗、日常护理等,具体分析如下:
小儿铜缺乏症综合征患者建议口服1%硫酸铜溶液,如果是先天性铜利用障碍婴幼儿,通常采取皮下滴注的方式进行。通常提倡母乳喂养,要注意小儿的营养均衡。对长期肠吸收不良、腹泻的患儿,建议给予好消化、易吸收的辅食,以改善小儿铜缺乏症综合征的症状。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

原发性肉碱缺乏症的治疗原则是要在平时应注意预防低血糖、避免饥饿、多餐饮食、避免长时间运动。并且积极对症支持治疗,低脂饮食,限制长链脂肪酸摄入,有助于改善原发性肉碱缺乏症。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。