小脑是负责人体平衡和协调性的神经中枢，单纯是小脑萎缩，一般智力不会受到影响，但是很多病人肢体活动会受到一定的障碍，比如站立不稳、走路步态异常、走路无法控制速度、上肢活动也会出现异常、眼球出现震颤等，患者还会出现发音含糊不清等情况。如果是由其他疾病引起的小脑萎缩，往往还会有其他疾病的一些表现。
病人在初期的主要会出现的症状有：眩晕、共济失调以及平衡障碍等，早期如未及时进行治疗控制疾病发展，随着病情继续恶化，再严重的病人就会出现构音不清，语言流畅性差，日常生活较困难，对于一些特定的指令动作或精细动作完成性差等一系列症状。
小脑萎缩的症状可以表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面地出现下降。在后期会表现为生活不能自理，甚至不能分别自己的亲戚好友，大小便失禁，发音是含糊不清，口齿不清，说话没有章法，没有条理，最终可能会导致一个完全痴呆的情况。对于小脑萎缩，早期还会出现头晕、头痛、失眠、多梦、腰膝酸软、手足发麻、逐渐反应迟钝、动作迟缓、喃喃自语、答非所问，这些症状一定要及早地引起警惕。
小脑是人体的辅助运动中枢，具有控制运动的精确性、协同性和步态稳定的作用。小脑萎缩的症状包括，走路不稳：呈醉酒步态，左右晃动，精细运动功能减退：精细运动如写字、拿筷子等出现偏差，语言功能障碍：吟诗样语言，表现为言语缓慢，眼球运动障碍：表现为双眼震颤、眩晕等。
小脑萎缩初期时，可以没有任何表现。在疾病后期，主要表现为站立时，不能保持平衡，常向前后或左右倾倒；行走时两脚分得较开，并左右摇晃，呈现醉酒步态；双手活动欠灵活，很笨拙，不能完成精细动作，比如解纽扣、缝衣服、穿针引线等，或不能完成交替进行的规律性动作；在说话时，常会表现为语调的异常，呈现爆发式或吟诗样的怪异语言。