不稳定血红蛋白溶血病是什么病该怎么治

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不稳定血红蛋白溶血病是什么病该怎么治?现在得了这个病,要不要紧?得了这个病之后,有哪些是能吃的,哪些是不能吃的?平时需要注意些什么,是不是还要运动锻炼一下?不稳定血红蛋白溶血病是什么病该怎么治
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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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指导意见:你好,治疗原则有:1.遗传性疾病无根治疗法; 2.反复溶血者,可给予口服叶酸; 3.有感染源者,应及时控制感染; 4.急性溶血发作时,需要输血治疗; 5.避免服用氧化性药物。
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袁臣绪 儿科
擅长:抽动症、手足口病、血管瘤
 不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使α或β链上的氨基酸发生替代或缺失而导致分子结构不稳定的Hb。目前已发现的不稳定血红蛋白已超过130种,其中除极少几种外,绝大多数发生轻采集重不同的溶血性贫血。β地中海贫血中的α链聚合体,α地中海贫血中的HbH(β4)和HbBart\'s(γ4),也是不稳定血红蛋白。
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雷振轩 中医科
擅长:中医、骨伤、按摩
 治疗取决于溶血程度,轻症患者除非发生溶血危象,平时毋须治疗。重症患者可能需要长期输血支持。脾切除术仅对某些特定变异型有效,而对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白症则非适应证,因切脾可能加重病情。脾切除后病情减轻,但海因小体数量可增加。患者应避免使用磺胺类及其他具有氧化作用的药物。
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唐诗韵 心理诊所
擅长:生殖孕育、人流、宫颈糜烂
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。不稳定血红蛋白可引起溶血性贫血。目前已发现100余种不稳定血红蛋白,80%以上系β链异常,余为α链异常。
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医生
擅长:甲亢、肿瘤科痛风
多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色,为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现紫绀。脾切除或急性溶血期患者红细胞内可见变性珠蛋白小体,用甲紫或煌焦油蓝染色后即可显示,呈单个球形染蓝色。G6PD缺乏患者本试验也可阳性。
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李晓凤 内科
擅长:内科疾病,心脏病
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本病发生贫血的原因是由于珠蛋白链中氨基酸的替代或缺失发生在能影响血红素与珠蛋白正常连结的关键部位,使珠蛋白与血红素连结减少或不能连结。失去血红素连结的珠蛋白在37℃时很不稳定,能发生变性和沉淀,形成不溶解的包涵体,即变性珠蛋白小体,附着于红细胞膜内面。
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相关问答

溶血病也叫溶血性贫血,溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的一个过程。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,所引起的贫血叫溶血性贫血。当溶血发生而骨髓能够代偿时,可以没有贫血,称为溶血的状态。溶血性贫血依照分类方法、发病还有病情,可以分为急性溶血和慢性溶血。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

溶血病一般指溶血性贫血,溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。

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溶血病是指血型不相容血型抗原不匹配的血型抗体。该抗体通过引起同源免疫溶血。Rh血型系统和ABO血型系统的常见血型不同。溶血的其他原因是红细胞酶或红细胞膜缺陷,所以并且仅血型不相容的溶血被称为溶血病。

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溶血病也叫溶血性贫血,溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的一个过程。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,所引起的贫血叫溶血性贫血。当溶血发生而骨髓能够代偿时,可以没有贫血,称为溶血的状态。溶血性贫血根据分类方法、发病还有病情,可以分为急性溶血和慢性溶血。

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一般情况下,新生儿溶血病可能是以下原因导致的:
如果血型不匹配就会导致新生儿溶血病。ABO血型和RH血型是导致溶血的两大血型体系。ABO血型系统不匹配,如果妈妈是O型血,孩子是A型血或B型血,都会导致抗原的抗体产生,从而导致新生儿溶血病。如果妈妈RH阴性型血,新生儿是RH阳性型血,RH阴性的血液中会产生RH的抗体,如果进入新生的身体,会导致RH的溶血从而引起新生儿溶血病。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

溶血症也称溶血性贫血,溶血性贫血是指人类红细胞的寿命较正常情况下缩短。出现溶血时,人体会尽力产生更多的红细胞以弥补寿命缩短的红细胞。人类骨髓的产生能力较破坏掉的红细胞程度大,患者可能只存在溶血现象,而不会出现贫血;若骨髓的代偿能力不足以弥补红细胞的破坏,则会出现血红蛋白下降,且有溶血的改变,所以会出现溶血性贫血。

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