家族性红细胞增多症

会员12972675 43 2021-01-16 08:33:49 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
家族性红细胞增多症
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王文圣 广西中医药大学附属瑞康医院内科 三级甲等
擅长:内科相关疾病
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问题分析: 您好,家族性红细胞增多症为常染色体遗传性疾病,比较罕见。症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦,或完全没有自觉症状。病儿面色深红,眼结膜充血,但多无脾肿大。血象仅有红细胞系增生过盛,血红蛋白常在200g/L以上,血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样的病人。
意见建议:建议您到正规医院咨询血液内科专家。该疾病无特异危险因素,但多有血液粘稠表现,目前研究表明可以采取放血疗法,但具体应该以个人情况而定。
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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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指导意见:你好,氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症”。
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胡二 中医科主任医师 邢台康庄内科
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病、妇科病、儿童病、肝炎、...
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问题分析: 眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血,可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状,但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生流产或死胎。
  有红细胞增多症及家族史者,应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。
意见建议:1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机

会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。
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相关问答

真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多,在以后会出现一些方面的表现,神经系统方面的表现,比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现,就是皮肤红紫,包括脸红、口唇红、舌红、耳红,四肢末端也比较红,还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒,血压增高。另外一大表现就是血栓形成,病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病,还有肝脾肿大。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

红细胞增多症,是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。.红细胞增多的表现,目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

常见的红细胞增多症的原因有骨髓造血疾病例如真性红细胞增多症,以及继发性红细胞代偿增多。继发性红细胞增多的常见原因有生理性升高,例如运动、出汗后血液相对浓缩;进入高原地区后,机体缺氧,红细胞会短暂性增多以提供足够氧气减轻组织缺氧症状。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

红细胞增多症眼底主要是静脉的迂曲扩张,可引起其它眼部疾病,建议患者尽早就医,愈后效果更好。
红细胞增多症眼明表现为紫红色或紫黑色,动脉的直径也增大,视网膜少量出血,可伴有视网膜中央或分支静脉阻塞。其他变化有眼睑紫红色,结膜血管扩张充盈时出现小出血点,巩膜浅血管扩张,虹膜血管扩张,组织增厚,隐窝变浅或均等。

王帅副主任医师五官科郑州大学第一附属医院已帮助用户:0
擅长:擅长巨大黄斑裂孔,黄斑前膜,复杂增殖性糖尿病视网膜病变,陈旧性视网膜脱离,复杂眼外伤,玻璃积血的手术诊疗,以及外伤性晶体脱位,外伤性白内障,老年性白内障超声乳化手术诊疗

妊娠合并红细胞增多症会有以下症状表现。
1.胎儿出现发育不良以及宫内缺氧等症状,容易导致胎儿窒息、死胎。
2慢性弥散性血管内凝血及出血倾向,患者可出现不同部位出血的情况。
3.容易增大产科手术中大出血的风险。
4.患者可能出现眼结膜充血、面色深红等症状。
5.患者可能出现头晕、头痛、呼吸困难、耳鸣等症状。

王凤英主任医师妇产科宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。