血友病a严重。重型的血友病a是比较严重的。因为血友病按照凝血因子缺乏的程度可以分为轻型,中型和重型。其中重型血友病是最严重的,因为重型血友病的患者体内的凝血因子是严重缺乏的,此时患者出血的风险是极高的,在日常生活当中有可能会反复的出现关节出血,深部肌肉组织出血,脏器出血,甚至是脑出血,危及生命。建议对于重型血友病a的患者一定要规律的替代治疗,并在日常生活当中做好患者的护理工作,预防出血事件发生。
血友病的治疗分对症治疗和药物治疗。小伤口局部加压至少5分钟,大伤口用纱布或棉球蘸肾上腺素、正常人血浆或凝血酶等再加压包扎。关节腔内出血时局部冷敷,减少活动,肿胀不再加重时改为热敷。药物治疗血友病和血友病传递者可选用输血浆,冷沉淀物疗法,凝血酶原复合物,高纯化抗血友病甲球蛋白、重组八因子等治疗。
血友病是伴x染色体隐性遗传病。伴x隐性遗传病特点有:母亲患病,则儿子必患病;母亲为表现型正常的隐形携带者,其子代中男性有一般患病;后代中男性患病的概率高于女性;若父亲的表现型正常,其女儿的表现型一定正常;交叉遗传,比如人类的红绿色盲,男性的红绿色盲基因只能从母亲那里遗传而来,以后只能遗传给女儿。
特别明显的血友病症状是皮下出血,一定要及时进行治疗,并且在平时一定要注意多观察孩子的状态,积极的配合医生,在平时要注意不能让孩子进行剧烈运动,而且要注意给孩子补充水分。
血友病A:反复自发性出血。血友病B:症状与血友病A类似,但较轻。血友病A:出血形成血肿后导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、压迫附近血管。血友病B:临床表现较血友病A轻,女性传递者也可出血,发生抗FⅨ抗体者较少。