原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪性腹泻、慢性肝病、肝脾肿大等。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数在检查时发现肝功能异常。这种肝功能异常不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、化学性肝炎来解释，需要进一步排除自身免疫性肝病。
首先进行免疫学检查，也就是对自身抗体的一系列检查。如果检测发现抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化。无论有无临床症状、肝功能异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性即可确诊。
原发性胆汁性肝硬化早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
是肝脏炎症容易形成和诱发目前的情况目前的状况肝脏炎症容易造成有目前病情的形成，长时间的炎症诱发局部硬化的产生是比较常见的，原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等，结合并发症可以帮助确诊目前的标准。
原发性胆汁性肝硬化的主要症状可能会出现，头晕恶心呕吐这种病情是要早发现早治疗，也可能是因为维生素的缺乏而导致的这种病情，可以去医院做一个微量|元素的检查，一定要及时的补充一下维生素，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
原发性胆汁性肝硬化应该是属于慢性病。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。需要适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，补充脂溶性维生素A、D、E、K。预防感染是关键。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，然后形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和黄色瘤。