特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。
特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
特发性肺纤维化会导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等不适症状。如果病情发展到一定程度，就会出现乏力、消瘦、食欲下降、关节疼痛等全身症状，在急性期还会出现发烧。特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺间质病变，是一种常见的中老年人。如果发现了特发性肺纤维化，建议在医生的建议下服用相应的药物，在恢复期要严格戒烟，如果身体状况允许，可以适当的进行体育锻炼。
肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。