一般情况下，如果小儿牙本质生长不全综合征症状较轻，通常不用特别进行治疗，如果小儿牙本质生长不全综合征症状较重，可以通过牙齿修复手术、拔牙合并义齿安装等治疗方法进行治疗。
1.牙齿修复手术：如果小儿牙本质生长不全综合征症状较重，可以遵医嘱及时通过牙齿修复手术来进行治疗，但由于牙本质生长不全时牙齿本身硬度不足，单独进行局部修复的治疗效果可能会不够明显，并且牙齿在承受压力可能易根折。
2.拔牙合并义齿安装：如果小儿牙本质生长不全综合征症状较重，小儿出现了全口牙齿病变，可以通过拔牙合并义齿安装的方式进行治疗。
小儿牙本质生长不全综合征的症状表现需要根据具体的病情程度来判断。
1、轻症：如果小儿牙本质生长不全综合征比较轻微，釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色，不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。牙龈软组织可有轻度肿胀。
2、中症：中度的小儿牙本质生长不全综合征，釉质实质性缺损，牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色。因釉质缺损，切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折断。
3、重症：如果小儿牙本质生长不全综合征比较严重，釉质表面呈棕褐色变有蜂窝状缺损，甚至有无釉质形成或牙冠形态改变或缩小，牙齿质地脆弱易折断。
一般来说，小儿牙本质生长不全综合征吃含钙的食物比较好。
小儿牙本质生长不全综合征的患者药避免进食坚硬食物，可以多吃钙含钙的食物，比如鸡蛋、牛奶等，通常有助于患者牙齿及骨质的恢复。此外，患者应该避免进食过硬的食物，保持清淡饮食，还可以多吃患儿富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，多吃新鲜蔬果，有利于身体健康。
小儿牙本质生长不全综合征要做口腔检查、血液学检查、X线检查。
小儿牙本质生长不全综合征可以进行口腔检查，检查牙齿的生长状况，牙齿的形状和大小是否有异常，牙龈是否有红肿，是否有龋齿等。它是一种早期的牙齿检查，可以与其它的口腔疾病进行鉴别。还可以进行血液学检查，部分患儿存在钙、磷代谢的异常，有助于诊断。另外，还可以进行X线检查，能够观察到，髓腔很大，釉质被磨光后，在髓腔和根管中会逐渐形成钙化。牙周支持系统是正常的。有时会出现贝状牙，其特征是大的髓腔，薄的牙实质，不正常的根，但是没有吸收。
小儿牙本质生长不全综合征可能是感染、营养不良、先天发育异常等原因引起的。
1、感染：如果小儿受到感染，可能会引起小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎等疾病，进而会诱发小儿牙本质生长不全综合征。
2、营养不良：如果小儿有挑食的习惯，可能会导致体内钙、磷、维生素的失调，容易引起代谢紊乱诱发小儿牙本质生长不全综合征。
3.先天发育异常：小儿牙本质生长不全综合征为常染色体显性遗传，乳、恒牙均可受累。可能与先天发育异常有关。
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。 1.可不作处理 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。 2.缺损严重者 可做光敏树脂或树脂冠修复。 3.防龋处理 早期防龋可涂氟化钠。
