通常情况下，小儿血管角质瘤综合征的高发人群是有血管角化瘤家族史的儿童、有代谢性疾病的儿童。具体分析如下：
小儿血管角质瘤综合征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现，有血管角化瘤家族史的儿童、有代谢性疾病的儿童，其身体免疫力低下，易患有小儿血管角质瘤综合征。
通常情况下，小儿血管角质瘤综合征，家长应带小儿做磁共振影像学检查、a-半乳糖苷酶检测等检查。具体情况分析如下：
1.磁共振影像学检查：小儿如果患有小儿血管角质瘤综合征，家长应带小儿做磁共振影像学检查，来帮助判断有无内脏损害以及损害程度，以更好地确定治疗方案。
2.a-半乳糖苷酶：家长应带小儿做a-半乳糖苷酶检测，通过采取小儿外周血或皮肤组织培养，，来检测a-半乳糖苷酶水平以及活性，以检查小儿体内该酶的水平。
一般情况下，小儿血管角质瘤综合征可能是α半乳糖苷酶a活性缺乏、基因突变等原因引起的。
1.α半乳糖苷酶a活性缺乏：如果小儿体内的α半乳糖苷酶a活性缺乏，可能会引起糖鞘质代谢障碍，导致酰基鞘氨酸己酯糖苷在局部组织中过度积聚，从而容易诱发小儿血管角质瘤综合征，出现疼痛、感觉异常等症状。
2.基因突变：小儿血管角质瘤综合征是一种X性连锁的隐性遗传病，如果小儿基因突变，可能会诱发该病。
指导意见：你好，本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经肾移植治疗，不仅氮质血症，而且其他症状也有所减轻，如感觉异常和皮肤损害的减轻。
指导意见：你好儿童期或青春期起病最早为6岁可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异尝肢端疼痛和肾功能衰竭甚至发生脑血管栓塞皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点呈丘疹样紫癜神经系统症状较多由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热；脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状
