戈登综合征要做以下检查,具体分析如下:
1、实验室检查:高血钾是早期发现该病的重要信号,应经常进行血钾检测。高血氯酸血症,大部分患者的血液中碳酸含量和动脉PH值均有明显的下降。血浆中的肾素活力显著下降,大部分患者的血浆醛固酮含量低于正常值。血肌酐、尿素氮等指标反映了肾脏功能。
2、心脏彩超:由于戈登综合症引起的高血压,会对靶器官造成损伤,需要做一次心脏彩超,确定是否有什么并发症。
3、基因检测:可以帮助确诊和分类。
问题分析:由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。
意见建议:由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾引起。
问题分析:戈登综合征是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制
意见建议:戈登综合征患者可以多吃水果蔬菜、鸡蛋、大豆等食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡、浓茶等刺激性食物,避免吃香蕉等富含血钾的食物。
问题分析:戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,是一种少见的常染色体显性遗传病。前尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。
意见建议:限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,高血压、高血钾。
(一)治疗 噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效可使血压下降至正常水平高血钾高血氯酸中毒得以纠正甚至小剂量利尿剂可出现低血钾低血氯性碱中毒长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症高血糖和高血钙提倡小剂量利尿剂开始根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量 限钠饮食同样取得很好的治疗效果可使高血钾高血氯得到改善 (二)预后 戈登综合征生化紊乱始于出生时而高血压发生稍晚些高血压少发于儿童期多发于成人期预后取决于血压水平对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者比普通高血压患者的并发症少些往往是正常寿命
问题分析:你好,本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾所致。
意见建议:噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正,甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始,根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。