寻常型鱼鳞病主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,板层状鱼鳞病的症状系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红。
鱼鳞病的病因和任何部位都与微循环障碍有关,在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关。这也属于诱发鱼鳞病的病因。鱼鳞病的不断发生可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等,可见鱼鳞病的病因是多方面的。
鱼鳞病有很多的亚型,甚至有一些是伴有鱼鳞病样表现的综合征。我们今天讲的鱼鳞病主要是临床最常见的寻常型鱼鳞病。它一般在出生后数月内发病,大多数在三岁前有临床表现,主要表现为在四肢伸侧,甚至腹部出现褐色的菱形或者是多角形鳞屑,这些鳞屑的边缘是游离的(边缘都翘起来了),常常在四肢伸侧会出现毛囊性的角化性的丘疹。
毛囊性鱼鳞病是很难根治的,但可通过如下方式进行治疗:
1.可以口服或者外用维生素药物来缓解,平时可以通过皮肤护理来减少皮屑、角质、保湿等,长。
2.对于毛囊性鱼鳞病,可采用内服维生素A和维生素E,或外用维A酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗,同时毛发移植可改善脱发。
3.如果出现红斑、水肿,皮肤明显的灼肿胀,可以遵医嘱使用相关药物来改善。
鱼鳞病产前筛查方法有皮肤组织病理学检查:除黏膜外,角质层的任何部位皮肤组织形态特征明显较厚,毛囊周围的角化密度明显过度,特别是脚趾可见角化过度和角化过度。基因组DNA诊断:采取患儿外周血抽提全基因组DNA,对ABCAL2基因的编码区进行序列分析以寻找突变。
宝宝鱼鳞病轻症初期主要表现为出生时皮肤有胶状膜包裹覆盖,表面干燥、粗糙,呈棕黄色,胶状物在1-2天后渐渐出现脱落漏出下面红色的表皮层伴有渗出,皮肤不平整,四肢伸侧或躯干部尤为明显,不平整的皮肤被糠屑覆盖,搔抓脱落在寒冷的干燥季节糠屑明显,严重的皮肤出现增生明显与甲片一样过度角化。