对于大前庭导水管综合征的治疗,在明显诱因下听力障碍加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用,听力可恢复至原来水平。大前庭导水管综合征主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。
通常大前庭水管综合征的主要的临床表现是听力下降,少数患者可能会出现突发性耳聋、发作性眩晕等症状,并伴随听力下降,或是反应迟缓、行走不稳等症状。本病主要症状是感音神经性聋,导致双耳受累,患者发病时突然或隐匿,造成听力下降,并呈进行性或波动性,偶尔可能出现突发性耳聋,少数患者可能有发作性眩晕、平衡障碍、共济失调等情况。
大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查:
1、CT:通过颞骨高分辨CT进行扫描,可以直接观察患者耳部情况,若前庭水管中段的最大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI:一般还可以通过MRI检查耳内部结构,若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体,可能是大前庭水管综合征引起的。
3、纯音听阈及声导抗检查:采用GSI61型听力计行纯音听阈测试,测试频率0.25~4kHz,用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图,排除中耳病变,明确听力情况。
一般情况下,大前庭水管综合征的主要临床症状就是听力下降。
大前庭水管综合征是一种先天性常染色体遗传疾病,有的是在出生后因听力筛查没有通过而发现的。相当一部分是出生后听力正常,在儿童期偶然发病,家长才会发现儿童听力障碍,例如轻声呼唤听不到、电视音响开的比较大等症状。颞骨高分辨率CT扫描是诊断金标准,确诊后及时助听干预。
通常大前庭水管综合征是先天性疾病,通常是胚胎发育,前庭水管缩窄之前造成的发育障碍,而导致内耳畸形。它属于隐性遗传病,可能是PDS基因组和SLC26A4基因组的突变而引起的。如果患者头部受到创伤,并伤及内耳可能会导致大前庭水管综合征发生。或是外界压力突然大幅度的改变,导致环境压力巨变,可能会导致此疾病产生。
一般情况下,对病史较短,症状不严重的腕管综合征患者,首要治疗方法为保守治疗,尽量避免腕部掌侧的长期压迫和磨擦,切忌屈腕劳作时间过长,并注意局部保温,口服布洛芬、洛索洛芬钠、双氯芬酸钠等非甾体抗炎镇痛药以消除无菌性炎症的发生,同时口服甲钴胺胶囊滋养神经,服用七叶皂苷钠片和迈之灵片以消除患者局部水肿和解除对神经的压迫。通常可获痊愈,若症状减轻较慢或复发,甚至渐重,保守治疗就不能治好,需考虑手术治疗、腕管减压以消除神经压迫。