神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。
1、左乙拉西坦:左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。
2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。
3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。
指导意见:你好啊为常见的遗传性进行性神经系统变性病多数患者在儿童期发病偶尔也出现在成年人本病具有隐性遗传的特点偶尔在成年型NCL中出现显性遗传约20%的患者有家族史14%的家族可以出现2个患病的儿童一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%
指导意见:这种病情考虑是神经方面的病变的,建议你可以给于营养神经治疗的,你可以给于甲钴胺胶囊治疗的
问题分析:神经元蜡样脂褐质沉积症是一种神经系统变性病,发病原因主要与遗传因素有关,临床可有痴呆、精神异常、肢体无力、咽喉肌麻痹等症状,部分患者还可发生肌阵挛性癫痫。
意见建议:由于该病为遗传性疾病,目前尚无有效治疗方法,主要以对症处理为主,如有癫痫症状发作者给予抗癫痫药物治疗,有精神异常者给予镇静药物。此外,中医针灸、中药汤剂等也有一定的治疗作用,最新的技术还有神经干细胞移植等。
指导意见:你好,很高兴为你解答,根据你描述的情况。考虑是儿童发育迟缓,检查显示神经元蜡样脂褐质沉积。建议要到上级专科医院进行规范化治疗,要及时配合医生针对性选择适当的治疗方案。