限制型心肌病的病理改变

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限制型心肌病的病理改变
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周恒 副主任医师 武汉大学人民医院内科 三级甲等
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治
限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。
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限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

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限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化,防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展,同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施,推荐不要做运动,有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险,可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急,可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡,有助于促进患儿的恢复。

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通过对心脏进行的分析,可以观察到有心房增大,或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状,如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度,通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大,特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

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一般情况下,有以下几种疗法来处理局限性心肌疾病:
1、药物治疗:可以口服β-阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂、血管扩张剂等药物,建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,以免对身体造成不良影响;
2、外科:通过外科手段,将粘连的血栓、纤维组织、二尖瓣、三尖瓣等进行替换,并进行心脏移植。
建议患者尽早进行治疗,有利于身体健康。

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一般情况下,限制型心肌病变是以心脏舒张机能失常为特点,这种病症有多种原因,如心肌的纤维变性、心肌浸润等,常见的症状有乏力、呼吸困难、水肿、肝脏肿大、少尿等,这些都会导致心脏和肺部的正常工作,甚至会有生命危险。心率失常、心律失常、动脉栓塞、心包积液是最主要的并发症。如果想要确诊是否患有限制型心肌病,患者可以做心电图、心脏彩超、心导管等方面的检测,明确病因后对症治疗,有利于身体健康。

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限制型心肌病患者通常会出现乏力、头晕、气急等症状。
限制型心肌病起病比较慢,早期会出现发热、乏力、头晕、气急等症状。左心室病变主要表现为左心衰、肺动脉高压,如气急、咳嗽、咯血、肺基底罗音、肺动脉瓣区第二音亢进等。肝大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张、肝大、左心室回血受阻。心脏搏动常减弱,浊音界略增,可出现舒张期奔马律和心律失常。

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