这种疾病有一定的遗传性，但是也不完全确定。该病分为常染色体显性和隐性遗传两种男女均可发病，受累机会相等，如果双方父母一方有多囊肾，子代可有50%遗传本病，如果父母都患此病，子代发病率为75%。
遗传多囊肾严重，病人身体内携带多囊肾基因，可以造成多种脏器的病变，包括肝脏、胰腺、脾脏、脑动脉等，突出的损害是肾脏，肾脏内囊泡的数量非常多，体积会越长越大，最终可能会造成肾功能衰竭，大概有一半的患者在60岁的时候会进入到尿毒症。
多囊肾是一种遗传性疾病，分两种情况，一种是常染色体显性遗传性肾脏，遗传特点是父母只要有一方患病，孩子患病率达到一半，不管孩子是男孩还是女孩，遗传概率都是如此。另外一种多囊肾是常染色体隐性遗传，遗传给孩子的概率就非常小。
婴儿型多囊肾遗传的概率较小，一般在25%-50%之间。
多囊肾属于遗传性疾病。如果是先天性多囊肾脏，也就是婴儿型多囊肾，只有当父母都有这个疾病的基因时，孩子的发病率是25%，基因转化率是50%，但是如果是父母自身没有疾病，那就是隐性遗传。病人往往在出生后数个钟头或数日之内死去，最轻的可以存活数年，甚至于成人。
多囊肾指的是常染色体显性遗传性多囊肾，是遗传性的疾病，呈家族积聚发作的临床表现。由于遗传基因在常染色体上，所以后代发病是不分男女的，遗传的概率是50%。如果父母一方有多囊肾，子女要定期监测疾病的特点，在早期并不会发现有大的问题。一般孩子成年以后肾脏才是逐渐出现囊泡增大，进而在30-40岁的时候出现肾功能的损害。