主要症状包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。临床一般呈急性或亚急性起病迅速进展出现多种症状。
精神异常，行为异常，部分病人无特殊事件刺激和诱发因素，且无典型家族史，突然出现的精神行为异常，还可出现焦虑，抑郁的神经心理表现，易被误诊和漏诊。癫痫发作，如LGI1脑炎，表现为面-臂肌张力障碍性癫痫发作，病人一侧上肢或下肢抽动样发作，同时伴同侧面部抽动，甚至走路反复摔倒。认知功能下降，表现为进行性近事记忆下降，工作记忆下降，易漏诊。
自身免疫性脑炎的早期症状多，与其所在的中枢神经系统相关，其临床表现为精神和行为的不正常。
亚急性发作的临床表现以认知功能障碍、精神失常为主，表现为幻觉、幻听、亢奋、意识下降、说话不清楚等，临床上往往与自身免疫性脑炎相混淆。自身免疫性脑炎需要密切关注患者的自身免疫状况，以及治疗的效果，同时还要注意观察患者有没有什么后遗症。自身免疫性脑炎需要结合病史、体格检查、脑脊液等方面的检测。
自身免疫性脑炎主要有头痛、头晕、发热、反复抽搐、恶心呕吐、咽喉痛、乏力、腹痛、腹泻等一般症状。严重者可出现颅内压增高引起的嗜睡、颅内压增高、意识障碍、偏瘫、麻痹、脑疝等症状。
自身免疫性脑炎是由免疫系统紊乱引起的体液或细胞免疫介导的中枢神经系统自身免疫性疾病。AIE的主要表现为精神症状、认知障碍、运动障碍和癫。病人在康复期间整天保持清醒。
精神异常、行为异常：自身免疫性脑炎影响边缘系统，出现类似于精神分裂症的表现。部分无特殊事件刺激和诱发因素，且无典型家族史，突然出现的精神行为异常，同时由于皮层边缘系统受累，还可出现焦虑、抑郁的神经心理表现，易被误诊和漏诊；癫痫发作：如LGI1脑炎，表现为面-臂肌张力障碍性癫痫发作，一侧上肢或下肢抽动样发作，同时伴同侧面部抽动，甚至走路反复摔倒。