胆脂瘤多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
颅内胆脂瘤的临床表现就是脑积水。颅内胆脂瘤进行手术和其他颅内手术基本上没有太大的差别，先进行体表定位，画好手术切口，进行全身麻醉，消毒铺巾之后根据事先画好的头皮切口进行切开头皮，钻开并分离颅骨，切开硬脑膜逐层分离并将病变部位予以切除，逐层关颅。
颅内胆脂瘤，目前的研究大多数认为是胚胎时期，一般是怀孕妊娠3到5周的时候，神经管闭合时混入了外胚层所引起的，导致了颅内长了肿瘤。根据肿瘤的部位不同，临床表现也有相应的不同，最主要的表现就是脑积水，在婴幼儿时期就发现颅内大脑比正常的小孩要大一些，需要到医院去紧急采取一些医学检查，头颅CT、核磁共振，了解颅内的情况。
做胆脂瘤手术风险是不大的，需要选择正规专业的医院进行手术。不要过于担心，以免产生一些消极负面的情绪。术后定期的进行换药，防止出现感染，同时还要注意休息，不要过于劳累，饮食还要清淡，不要吃刺激辛辣的食物。
耳道胆脂瘤手术是危险的。中耳胆脂瘤严重的危险因素就是面神经的损伤，面神经的损伤分为三种情况：一种是手术中的牵拉，手术以后出现轻微的面瘫；还有一种是面神经的鞘膜损伤；还有一种是面神经的离断。一旦出现面神经的离断或者损坏，会是一种永久性的伤害，出现面神经的麻痹。
耳朵胆脂瘤手术首先耳道没有完全堵塞的胆脂瘤可以通过应用耵聍勾勾出的方法处理。如果坚硬难取出，还可以应用碳酸氢钠或者硼酸甘油进行浸泡，待软化以后可以再取。仍较困难的话，还应当在全麻下行内镜或手术显微镜将其取出。