血友病到底是什么病

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我朋友最近检查出有血友病,我不明白什么是血友病,血友病到底是什么病呢?
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王相华 主任医师 山东省立医院内科 三级甲等
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨...
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为血友病a和血友病b,血友病a就是缺乏凝血因子ⅷ。血友病b也就是缺乏凝血因子ⅸ,这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病,这种疾病常常发生于男性。
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血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为血友病a和血友病b,血友病a就是缺乏凝血因子ⅷ。血友病b也就是缺乏凝血因子ⅸ,这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病,这种疾病常常发生于男性。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血友病属于遗传性凝血功能障碍性疾病,主要是由于凝血因子缺乏导致的。是遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A,血友病B以及遗传性FXI因子缺乏症,其中血友病A最为常见。其特征为阳性家族史,幼年发病,自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血。其治疗主要是给予补充凝血因子等。目前来说,血友病还没有治好的方法,因此预防更为重要。

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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症病人没有明显外伤也可发生自发性的出血。

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血友病是一种先天性遗传性疾病是一组由于血液中某些凝血因子缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性,包括血友病a、血友病b和血友病c前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传,血友病被称为王室病,来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。

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血友病最主要的并发症是关节和深部肌肉出血的问题。血友病由凝血因子缺乏所引起,凝血因子的主要功能是参与止血,其缺乏会引起机体的出血。缺乏内源性的凝血因子,易导致病人深部组织出血等并发症,例如引起关节腔的出血,反复的关节腔出血可能会导致关节畸形、疼痛、行走困难,需引起足够重视。

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血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为血友病A和血友病B。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ,这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病。这种疾病常常发生于男性,女性为携带者,血友病A的发病率约6倍于血友病B的发病率。

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