上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒，发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛，黄疸、腹痛、皮肤瘙痒，还伴有恶心、呕吐、体重减轻、尿色深黄酱油或浓茶色，大便色浅黄甚至陶土色。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
最常见的症状就是黄疸，表现为皮肤黏膜黄染，尿黄等不同的症状的，同时伴有恶心，乏力，食欲减退，以及腹痛等不同的症状，注意休息，不能劳累了，先手术治疗，然后进行化疗和放疗。
胆管癌早期出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。少数伴有上腹部疼痛等。少数无黄疸病人表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。
胆管癌其临床表现主要为伴有上腹部不舒服的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。
胆管癌早期并不一定有临床症状。即使出现临床症状，症状也不典型，有可能表现为食欲减退、恶心、呕吐、上腹部疼痛等，很难取得早期诊断的效果，很容易误诊为胃十二指肠溃疡，或者普通的胆囊炎、胆管炎等。