错构瘤不是真正的肿瘤，而是气管内正常组织的错误组合和排列。这种器官组织在数量结构和成熟程度上错乱改变，将随着人体的发育而缓慢生长极少恶变错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的利瘤样畸形，少数属于浆叶性肿瘤每一种器官的错构瘤均有其不同的特性。
想要诊断肺错构瘤，由于肺错构瘤的临床表现无特异性，诊断并不容易，主要依据X线检查、CT及高分辨率CT。病灶内钙化、尤其是爆米花样钙化是肺错构瘤特征性表现，有助于与周围型肺癌鉴别。
肺错构瘤是一种良性肿瘤，可以发生在管腔内，也可以发生在管腔外，即肺内，可以单发，也可以多发。可以通过支气管镜用激光、氩气刀把瘤子给消掉，慢慢的取出来。如果在肺实质内的错构瘤，不影响肺功能。
这个肿瘤是常见的良性肺部肿瘤之一，因为它生长缓慢，很少恶化，所以通常不是大问题。因为个体病人患有压迫症状，如咳嗽、哮喘、咳痰、胸闷和肿瘤生长引起的不适。治疗这个病人明显症状的唯一方法是手术。
肺错构瘤是一种良性肿瘤性病变，主要成分是软骨样组织，一般是不会癌变的，不过肿瘤体积有可能慢慢增大，而且会压迫支气管和肺组织，引起肺炎和咳嗽，严重的会引起阻塞性肺炎并引起反复发烧，所以如果CT检查明确是错构瘤建议微创手术切除治疗。