原发性胆汁性肝硬变(PBC)是-种主要发生于中年妇女，以非化脓性硬化性胆管炎为早期病变，并以进行性黄疸为表现，最后死于肝衰竭的疾病。继发性胆汁性肝硬变(SBC)是肝外或肝内胆管梗阻的最终结局，其病理和临床有肝外胆管梗阻及肝硬变的特点，病程比PBC短，往往死于肝衰竭或继发性感染。
胆汁性肝硬化它常见的病因是由于胆道阻塞胆汁了淤积所引起，一般的轻度的疲乏和间歇性的发生的瘙痒，疲乏感，抑郁等，或者是身上黄染，也就是说皮肤的瘙痒找不到原因，可以去化验一下是什么原因引起的，最主要的症状那就是说骚痒与黄疸还有抑郁，心情不好。
中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
胆汁性肝硬化有两种类型，一是原发性胆汁性肝硬化，表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。二是继发性胆汁性肝硬化，表现为早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。
瘙痒常在黄疸，发现前述两周或者是两年左右出现。黄疸出现之后，尿色深黄，粪便变浅，皮肤渐有色素沉着。因长期肝内，胆汁淤积，导致分泌和排泄之肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可出现皮肤粗糙和夜盲症，骨软化和骨质疏松，出血倾向。
肝性脑病(肝昏迷)：是常见的死亡原因；上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；感染：肝硬化病人易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。