多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
肝硬化早期可能只有消化不良或者是胃胀腹胀严重的会出现腹痛，随着病情的发展可能会导致胃底食管静脉曲张引起上消化道出血，包括呕血，排大便有血，另外会导致肝昏迷。另外会出现蜘蛛痣，肝掌等一系列的症状另外还会导致脾脏的增大引起肝硬化腹水。
活动性肝硬化的病表现如下：
1.肝细胞持续受损，导致肝脏出现进行性的肝功损害，同时伴有炎症和纤维化。
2.患者会有纳差、乏力、低热、消瘦等症状，也有可能是牙龈出血，性功能减退，如果是男性乳房发育，可以检查肝掌、蜘蛛痣等。
3.失代偿期变化也会在肝硬化晚期出现，主要表现为呕血、黑便。
4.部分患者还会有腹胀、腹部CT、查体等方面的表现，患者可能会有腹水，晚期甚至会有病情恶化可能。
肝功能减退一般有以下几方面的表现，出现食欲减退、恶心、厌油腻、腹胀等消化系统的表现；全身状况较差，消瘦、乏力、皮肤粗燥、面色黝黑；经常性的出血，鼻出血、牙龈出血、上消化道出血；黄疸以及出现腹水、食管胃底静脉曲张、脾肿大等。
早期肝脏出现硬化的症状一般主要有身体没力、疲乏、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢浮肿。纳差、腹胀、胃肠功能紊乱，可出现多尿、多食等症状。还会引起许多的并发症，严重的时候甚至有可能会危机生命。