胆汁性肝硬化多见于中年女性，起病缓慢，轻瘙痒是最常见的初发症状，少数有瘙痒与黄疸同时出现，可能有皮肤粗糙、夜盲症、骨质疏松、出血倾向等，肝脾肿大，晚期出现腹水门脉高压。
胆汁性肝硬化引起症状有食欲不振，脸色黝黑。初期胆汁性肝硬化的症状不明显，黄疸的出现标志着黄疸期开始，如果黄疸颜色明显加重，表示疾病已发展到了晚期，末期胆汁性肝硬化的症状是所有症状中最严重的，表现为血清胆红素迅速上升，痒感由间接性发展为连续性。
胆汁性肝硬化病患早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病患有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，病患可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。平时要注意休息，多喝热水。
胆汁性肝硬化会引起的症状仅有，轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数病人有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。病人可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
任何原因引起的肝内外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，后者由肝外胆管长期梗阻引起。要注意休息，提高睡眠质量。注意休息是防治肝硬化复发的好方法之一。保持豁达的心态，提高睡眠的质量等就能预防肝腹水的发生。
早期胆汁性肝硬化的症状非常不明显，黄疸的出现标志着黄疸期开始，如果黄疸颜色明显加重，那么一般表示疾病已发展到了晚期，此阶段病人的生存期往往比较短，不仅如此还会伴有骨质疏松、骨软化等症状，甚至会出现肋骨及长骨骨折。