原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，肝功能检查代偿期大多正常或轻度升高，失代偿期发生普遍异常，且异常程度与肝脏的储备功能减退程度有关。
中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
胆汁性肝硬化挂肝胆外科。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。
预防胆汁性肝硬化饮食：多吃优质蛋白由于肝脏纤维化导致肝脏正常组织面积减少，原本生产蛋白的能力下降，从需要从饮食里补充足够的优质蛋白，如牛奶、鸡蛋等。不吃粗糙食物由于有食管静脉曲张出血，所以要注意避免坚硬粗糙的食物，比如油炸食品、粗粮、长纤维蔬菜、带刺的鱼肉、骨头等。
早期症状还是比较明显的，会出现易疲倦、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛、体力减退、食纳减退、乏力等症状，少数病人还会出现脸部色素沉着。脸色黝黑，面容憔悴，慢性肝炎或肝硬化的病人，都会出现这种现象，病人的面部、眼眶周围皮肤较病前晦暗黝黑，引起这种现象的主要原因就是肝功能减退，黑色素生成增多所形成的。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。