需要从发病机制，原发性胆汁性肝硬化的具体诱因和发病机制目前尚未完全的证实，但是现在的研究发现，是一种自身免疫疾病，其中常用的机制主要是体液免疫和细胞免疫机制，在体液免疫期当中抗线粒体抗体是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体，其他的如抗平滑肌抗体，抗核抗体也有一定的相关性。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性疾病，是由一种或者多种病因反复发作引起的肝脏弥漫性损害，遗传的几率在20%左右，按时去做体检就好了。建议当家族中有出现有以上疾病的情况下。直系亲属应该去做相关具体的检查，每年都应该去做一个相关的体检来关注身体的变化。
家人有原发性胆汁性肝硬化，患病风险会增加，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有很好的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多还应当注意限制钠盐的摄入。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁性肝硬化不治疗会癌变的，原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性，非化脓性，破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化，可以采取手术治疗。