常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤胰头癌、Vater壶腹癌等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞六个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化需要检查有血常规，尿常规，粪常规，肝功能检查，血清免疫学检查，影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI，内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张，肝穿刺活，腹腔镜检查，腹水检查以及门静脉压力测定。
胆汁性肝硬化要做实验室检查，胆道造影：可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻；肝穿刺活检：活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
早期肝硬化典型是症状不明显，易于其他疾病相混淆或不易被发现，对治疗和预后都是不利的，因此要想及早发现肝硬化，需定期检查，那发现早期肝硬化可做肝脏影像学检查：肝脏B超能对肝实质、肝动脉、肝静脉、门静脉、脾脏及其他脏器进行多方位、多角度检测，对肝硬变和门脉高压症具有较高诊断价值。
检查项目：血脂检查、结合胆红素（SDB、DBIL）、肝纤维化四项、抗组蛋白抗体、抗线粒体抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、尿胆红素（BIL）。实验室检查，血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP、GGT明显升高，转固氮酶正常或轻度或中度升高。抗线粒体抗体阳性，IgM升高。尿胆红素阳性，尿胆红素正常或下降。采用影像学、超声、ERCP、CT、PTC等方法观察肝内外胆管扩张及肝外梗阻性黄疸。
原发性胆汁性肝硬化是指其病情发展到非常严重的程度，早期发现、早期治疗和及时控制疾病的发展是关键。没有统一的固定时间来观察其状况的变化。到医院进行相关检查，找出原因及对症治疗。应注意饮食方面，以清淡为主，不能吃辣腻，不能抽烟喝酒，同时保证睡眠，积极配合治疗。治疗时应选择正规的专业医院，以保证治疗效果。