胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。还有药物来治疗，需要长期治疗，价格也比较昂贵。
得了胆汁性肝硬化，在生活和饮食上要注意调理。平时生活中注意让病人多休息。给病人高热量，高蛋白，高维生素，易消化饮食。如果病人有腹水出现时。可以给病人支持疗法，静脉滴注，氨基酸，葡萄糖或者是脂肪乳。
一般可以使用保肝药，抗肝纤化药物等药物进行治疗，同时合理饮食及营养，有利于恢复肝细胞功能，稳定病情，优质高蛋白饮食，可以减轻体内蛋白质分解，促进肝脏蛋白质的合成，维持蛋白质代谢平衡，如肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时，应严格限制蛋白质食物。
需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
不喝酒，少喝各种饮料，可喝热茶，每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，不要暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻，尽量不吃有损害肝脏的食物。
肝汁肝硬化的早期大多无任何特殊反应，只有部分可出现全身不适和慢性消化不良，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。少数病人可见蜘蛛痣，脾脏可正常或轻度肿大，这些常易与原有慢性肝病相混淆的重视。