这种疾病它主要就是因为胆汁残留而引起的一种疾病，并且在这种疾病的患病人群中女性的患者要多于男性的患者，而在患了这种疾病后不同的患者表现的症状也是不一样的，所以在治疗的时候也一定要检查清楚后在进行治疗。
原因为胆管系统的阻塞，胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞六个月以上即可引起此型肝硬化。
肝硬化病号不要食用强烈调味品，大蒜、大葱、姜、芥末以及辣油等。若病号是因为脂肪肝引起的肝硬化，必须要少吃甜食。猪肝、猪肾、菠菜、黄豆、豌豆、豇豆等嘌呤高的食物都要少吃。油炸、煎、炒及烧烤食物，脂肪燃烧后的代谢产物会产生一种能刺激肝脏细胞的化学物质。病号少吃油条、烤羊肉等食物。
原发性胆汁性肝硬化应做的检查，血常规，尿常规正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查，腹水检查，门静脉压力测定。
会出现轻度疲乏和间接发生瘙痒，多数病患还有肝肿大，脾肿大，出现了胆汁性肝硬化，应当及时去正规的医院治疗，可以使用一些去胆汁去黄疸的药物和保肝的药物同时治疗，在日常的生活中多注意个人饮食习惯。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。